فاویسم یک بیماری است که بر اثر کمبود دهیدروژن فسفات گلوکز ۶ سلول های خونی به وجود می آید. این بیماری پایه ژنتیکی دارد معمولا در اثر مصرف غذاهایی مثل باقالی یا محصولات فرآوری شده خود را نشان می‌دهد. این مشکل باعث کم خونی همولیتیک در فرد می شود که هنوز هم یک وضعیت ناشناخته می باشد و بنابراین کودکانی که مبتلا به فاویسم هستند، هرگز نباید از باقالی و یا موادی که در آن باقالی به کار رفته است، استفاده کنند.
افراد دچار به این بیماری در حالت عادی طبیعی هستند و علائمی ندارند و تنها در مواجهه با باقالا یا بعضی از داروها دچار علائم شدید می‌شوند. شیوع این بیماری در پسرها بیشتر است، زیرا پسرها دارای یک کروموزوم X و وجود تنها یک کروموزم معیوب برای ابتلا پسران به این بیماری کافی است. فاویسم اغلب یک بیماری ژنتیکی است که اساساً در آقایان و آن هم در بین کودکان اتفاق می‌افتد که بیشتر آنان زیر ۵ سال سن دارند.
انواع فاویسم
این بیماری فاویسم به پنج دسته تقسیم بندی می شود :
۱.کلاس I کمبود شدید (فعالیت آنزیم کمتر از ۱۰ درصد) با همولیز و آنمی مزمن (غیر اسفروسیتی)
۲.کلاس II کمبود شدید (فعالیت آنزیم کمتر از ۱۰ درصد) با همولیز متناوب
۳. کلاس III کمبود خفیف (فعالیت آنزیم بین ۱۰ تا ۶۰ درصد) همولیز هنگام مواجهه با عوامل تشدید کننده
۴.کلاس IV نوع غیر کمبود، بدون‌عوارض
۵.کلاس V افزایش فعالیت آنزیم، بدون عوارض
علائم فاویسم
علائم فاویسم معمولاً ۲۴ الی ۴۸ ساعت بعد از مصرف باقالی یا داروهای حساسیت زا خود را نشان می‌دهد.
ضعف شدید به حالت غش کردن نیز ممکن است در کودک اتفاق بیافتد.
علائم دیگر آن نیز شامل موارد زیر می باشد :
علائم معده و گوارشی :
اسهال
استفراغ
دل درد
علائم سیستم ادراری :
ادرار به رنگ قهوه ای تیره
علائم پوستی :
رنگ پریدگی یا زرد شدن پوست که شبیه به زردی است
علائم سیستماتیک :
تب و لرز
نارسایی شدید سیستماتیک
نبض تند اما ضعیف
افت فشار خون
کند ذهنی یا کلافگی
کما
درمان فاویسم
تزریق خون از طرف اعضای خانواده یکی از موثرترین درمان های سریع هنگام حمله فاویسم می باشد که باعث تعادل هیدروژن در خون فرد می‌شود.
تزریق خون معمولاً برای کودکانی که به دلیل حمله فاویسم دچار کم‌خونی شدید شده‌اند، انجام می‌شود و در موارد
شدیدتر چند بار تزریق خون انجام می شود.
اجتناب از غذاها و داروهای محرک
اگر فاویسم تشخیص داده شود، مهمترین شیوه درمان اجتناب از غذاها و داروهای محرک بیماری است.
فاویسم در نوزادان
این بیماری از یک تا ده سالگی شایع است و مبتلایان بیشتر کودکان زیر پنج سال هستند. در کودکان زیر یک سال بیماری از طریق خوردن شیر مادر اتفاق می‌افتد.
برای تشخیص فاویسم پزشکان متخصص کودکان در اوایل دوران نوزادی تست بررسی کمبود آنزیم گلوکز ۶ فسفات دهیدروژناز یا فاویسم را برای نوزاد تجویز می کنند. برای تسکین درد یا پایین آوردن تب کودکتان هرگز به او آسپرین ندهید و مصرف استامینوفن نیز بر اساس تجویز پزشک باید باشد.
هنگام مراجعه به پزشک باید بیماری کودکتان را بگویید تا داروهای بی‌خطر تجویز شود.
کودک مبتلا به فاویسم نمی تواند خون بدهد و نباید سبزیجات زیاد مصرف نماید.
نوزادان و کودکانی که دچار کمبود آنزیم هستند باید لیست داروها و مواد غذایی که کودک یا نوزاد به آن ها حساسیت دارد را به طور کامل از پزشک دریافت کنند.
برای تسکین درد یا پایین آوردن تب به کودک خود آسپیرین ندهید و با تجویز پزشک به او استامینوفن دهید.
برای اینکه به علائم فاویسم کمتر دچار شوید بهتر است از مصرف و مواجهه با مواد همولیزکننده گلبول های قرمز خونی خودداری کنید.
برای درمان پزشک ممکن است سرم و در صورت لزوم تزریق خون را تجویز کند.
در صورت رخ دادن همولیز حاد خون، بیمار باید خون تزریق کند.
پیشگیری از فاویسم
علاوه بر باقالی بعضی از داروهایی هستند که می‌توانند فاویسم را به وجود بیاورند.
داروهایی از جمله آنتی مالاریال، آنتی پیرتیک، سولفونامیدها، نفتالین و تعداد گیاه دارویی جزء این دسته از مواد هستند.
بیماران و خانواده‌های آن ها هرگز نباید از باقالی و مواد غذایی فرآوری شده که در آن باقالی به کار رفته است، استفاده کنند.
مادران شیرده نیز باید مثل کودکانشان روزه باقالی بگیرند.
